Аномалия эбштейна недостаточность трикуспидального клапана у плода у взрослых

В программе ультразвукового скрининга 1 триместра беременности требуется (но далеко не всеми, не всегда, и не всегда как положено выполняется) исследование кровотока на трехстворчатом клапане плода.

Факт обнаружения трехстворчатой регургитации у плода (т.е. обратного естественному кровотока, и недостаточности трехстворчатого клапана) рекомендациями отечественных и зарубежных светил пренатальной и УЗИ — диагностики считается маркером риска аномалий развития плода и его хромосомных аберраций.

Действительно, при различных структурных аномалиях сердца, таких как атриовентрикулярный септальный дефект (АВК), дисплазия трехстворчатого клапана, болезнь Эбштейна, а также при стенозе или атрезии легочного клапана, стенозе и преждевременном закрытии артериального протока, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, при аритмиях плода, мы встречаемся с недостаточностью трехстворчатого клапана – с трикуспидальной регургитацией.
И, конечно, она встречается при фетальных кардиомиопатиях и миокардитах, сердечной недостаточности плода, различных сосудистых мальформациях плода (классический пример – аневризма вены Галена).

Но, простите, все эти перечисленные заболевания очевидны, и имеют более важные, главные проявления, а трехстворчатая недостаточность при них – лишь один из многих других симптомов, а не самостоятельная находка!

В то же время мы (как кардиологи) знаем, что практически у всех существует физиологическая трикуспидальная регургитация – и у только родившегося ребенка, и у преклонных лет пациентов. От патологической недостаточности трехстворчатого клапана ее отличает низкая степень и относительно низкая скорость потока регургитации, и, конечно же, отсутствие другой серьезной врожденной или приобретенной патологии сердца и кровообращения в целом.

Но законодатели пренатальной диагностики упрямо тиражируют совершенно настораживающие цифры:
только у 5% плодов с трехстворчатой регургитацией нет патологий, остальные 95% — носители хромосомной патологии, особенно высок риск трисомии 21 хромосомы, т.е. болезни Дауна!

Интернет — форумы кричат тысячами голосов: «Помогите, у моего будущего ребенка обнаружили трикуспидальную регургитацию! Что делать! Никто ничего не может объяснить!». Непрофессионал и не объяснит, он понятия не имеет, с чем едят эту регургитацию.

Хорошо, если изначально не перепутает потоки митральной и трикуспидальной регургитации, или (еще хуже), нормальный кровоток в магистральной артерии сердца с этой самой трикуспидальной регургитацией (а, поверьте мне, таких «находок» — завались – у половины кричащих в этих самых форумах, а сомневающихся в этом утверждении специалистов отсылаю к опубликованным УЗИ-картинкам в том же сетевом ресурсе).

Этому специалисту легче всего откреститься от вас, направив на адские круги дополнительных бесконечных исследований, дообследований и консультаций.

Мы же в своей практике при обнаружении трикуспидальной регургитации у плода
проводим ряд дополнительных диагностических мероприятий, позволяющих уже гораздо подробнее оценить как саму степень и значимость трикуспидальной регургитации, так и сердца плода и его кровообращения в целом, и по возможности, исключить врожденные пороки развития сердца плода, сердечную недостаточность плода и т.д.

При обнаружении интактного сердца, а также при отсутствии других ультразвуковых маркеров риска фетопатий и хромосомных заболеваний плода диагностическая значимость выявленной трикуспидальной регургитации у плода ничтожна.

Думаю, что качественное повторное ультразвуковое исследование сердца плода при выявлении в первом УЗИ-скрининге беременности трикуспидальной регургитации не только не помешает, а действительно необходимо. Проводят его (ЭХОКГ плода) в 20-23 недели беременности, и именно в этом сроке опытный специалист способен дотошно исследовать буквально каждый миллиметр сердца вашего будущего ребенка.

Дело за дисциплиной и исполнительностью пациенток, а она, увы, тоже далеко не всегда на высоте! Да и выбор специалиста-исследователя за вами, дорогие будущие мамы и папы!
Выбор по принципу «рядом и побыстрее» не разумен даже при покупке буханки хлеба!

Аномалия эбштейна недостаточность трикуспидального клапана у плода у взрослых

Беременность 16 нед. Эхокардиография плода. PWD – допплерография.
Отмечается физиологической направленности транстрикуспидальный кровоток наполнения правого желудочка
со скоростью 0.60м\с, и поток регургитации с максимальной скоростью 1.30м\с.

Беременность 11 нед. ТВИ. Эхокардиография плода. ЦДК – допплерография сердца.
Отчетливо визуализируется симметричный по спектру и скорости кровоток на митральном и трехстворчатом клапанах сердца (отображаются красным цветом потоки наполнения желудочков сердца).
Никакой регургитации не отмечается!
Обращаем ваше внимание на диагностические возможности оборудования: общий размер сердца менее 5 мм, желудочки сердца по 2 мм диаметром, магистральные артерии – 1 мм диаметром, но как информативно исследование!

Беременность 31 нед. Эхокардиография плода. ЦДК – допплерография сердца.
Отчетливо визуализируется поток регургитации на трехстворчатом клапане (поток красного цвета).
Физиологический кровоток наполнения правого желудочка через трехстворчатый клапан
в данном исследовании картируется синим цветом.

ВПС — врожденные пороки сердца

АЭ – аномалия Эбштейна

ВОПЖ — выводной отдел правого желудочка

ВТПЖ — выводной тракт правого желудочка

ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС — ишемическая болезнь сердца

КТ — компьютерная томография

ЛЖ — левый желудочек

ПЖ – правый желудочек

АЧПЖ – атриализованная часть ПЖ

ЛП – левое предсердие

ПП – правое предсердие

МРТ — магнитно-резонансная томография

НК — недостаточность кровообращения

ОАП — открытый артериальный проток

ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление

WPW, ВПУ — синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

NYHA – Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

ААП — антиаритмические препараты

ААТ — антиаритмическая терапия

АВБ — атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) борозда

АВУ — атриовентрикулярный узел

АВУРТ — атриовентрикулярная узловая риентри тахикардия

APT — антидромная риентри тахикардия

ВСС — внезапная сердечная смерть

ДПЖС — дополнительное предсердно-желудочковое соединение

ДПП — дополнительный путь проведения

ИК — искусственное кровообращение

КТИ – кардиоторакальный индекс

МРТ – магнитно-резонансная томография

НЖТ — наджелудочковая тахикардия

ОСН – острая сердечная недостаточность

РЧА — радиочастотная аблация

ТК — трикуспидальный клапан

ТП — трепетание предсердий

ФП — фибрилляция предсердий

ЭФИ — электрофизиологическое исследование.

МНО — международное нормализованное отношение

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

QRS – желудочковый комплекс на электрокардиограмме

1. 2018 Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна» (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России)

Этиология

На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появ­ления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается. Известно то, что у плодов, у которых аномалия определяется внутриутробно, вст­речаются самые неблагоприятные анатомические варианты порока, определяющие высокую смертность внутриутробно или сразу после рождения.

По данным D. Celermajer и соавт. (1992), наблюдавших естествен­ное течение, умерли все младенцы с кардиоторакальным индексом (КТИ) > 90%. В связи с этим, авторы разработали эхокардиографическую классификацию порока, позволяющую оценивать тяжесть пациентов с аномалией Эбштейна в зависимости от дилятации ПП и увеличения АЧПЖ. Как следует из данных, представленных авторами, смертность у младенцев, отнесенных к 1 и 2 степеням изменений, не превышает 7%, а 3-4 степени составляет 75-100%.

В литературе имеются сообщения о нормальных родах у неоперированных пациентках. Иными словами, пациенты с незначитель­ной недостаточностью ТК могут быть асимптомными достаточно долго, и такие пациенты в хирургическом лечении не нуждаются.

Взрослые с аномалией Эбштейна должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна.

Аномалия Эбштейна: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Аномалия Эбштейна представляет собой патологические болезни в работе и функциональности органа сердца и сердечных сосудов, а также их общей системы. Данная патология возникает в результате дисплазии клапанов у больных, и их последующих смещениях в полостях правых желудочков. Симптомами данной патологии являются признаки пароксизмальной тахикардии, цианоза, кардиомегалии, недостаточности правого желудочка, а также аритмии.

Современная медицина классифицирует заболевание на следующие виды:

Квалифицированные медики также дифференцирует заболевание на несколько разновидностей:

1) Первая — когда отсутствуют задние и средние клапаны;

2) Вторая — когда в организме есть все три створа, однако их размеры крошечные, и направляются они в область сердечной верхушки;

3) Третья — когда болезнь характеризуется укороченными хордами в передних клапанах у больных, не выраженными, а также не смещенными септальными створками;

4) Четвертая — когда лицевой створ видоизменяется и направляется только в область правостороннего желудочка. Створки септального типа образуются из волокнистых тканей, а задние створки не формируются, либо практически целиком отсутствуют в организме у пациентов.

Каждый тип отличается особенностями своего формирования и осложнениями.

Анатомическую основу недуга являет неправильное расположение трехстворчатой заслонки, при которой его стороны (обычно задняя и перегородочная) оказываются трансформированы и сдвинуты в плоскость правого желудочка. В этом случае стороны такой заслонки крепятся ниже волокнистого кольца, иногда на уровне выходного отдела правой составляющей нашего «двигателя». Перемещение сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором его часть представляет собой продолжение и единую плоскость с предсердием.

Причины

Истоком недуга называют его генетическую передачу. Очень часто медики наблюдают, когда на уровне эмбрионального развития в организм будущего ребенка попадает много лития. Этот феномен вызывают инфекционные недомогания беременной женщины: скарлатина, корь, желтуха, краснуха и ветрянка, а также употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в прогрессировании патологии играет отягощенная наследственность по ВПС наряду со спорадическими.

Симптомы

При редком врожденном пороке уже во внутриутробном положении плод ощущает признаки этого недуга: боли, покалывания, недостаточные кровоснабжение и подход кислорода. Во взрослом возрасте эта болезнь выявляется при физических упражнениях. Человек очень устает, задыхается, тяжело дышит.

Самые тяжелые формы отклонения могут вызывать даже гибель плода. При благоприятном варианте патологии его течение долгое время протекает бессимптомно, а физическое формирование детей соответствует возрасту. В типичных случаях болезнь выявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клиника подразумевает диффузный цианоз, недостаточную переносимость нагрузок, сердечные приступы, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них – синдром WPW.

Диагностика

Диагностировать феномен может только врач-кардиолог. К способам изучения относят: МРТ, кардиограмму, УЗИ, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки. По результатам исследования врач определяет тип, вид, темп прогрессирования и направляет пациента на терапию.

ЭКГ-данные говорят об отклонении ЭОС вправо, признаках гипертрофии и дилатации предсердия, желудочковой экстрасистолии и предсердной тахикардии (синдром WPW), трепетании предсердий, мерцательной аритмии, полной блокаде правой ножки пучка Гиса.

Болезнь очень опасна для жизни. Уже на первой стадии формируются нарушения, которые могут привести к летальному исходу.

Лечение

Медикаменты выписывают с целью физиатрии сердечной нехватки и выявленных аритмий. Если больной достиг 18-ти лет, хирургическое вмешательство будет обязательным: пластика и протезирование клапана. Иногда уместно применять операцию Фонтена.

Если не применить хирургическое вмешательство, больной через год-два после проявленных признаков может умереть.

Радикальная корригирующая операция подразумевает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блелоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

Профилактика

Профилактический период после оперативного вмешательства на сердце очень длительный. Профилактика заключается в медикаментозном методе терапии. Долгое время человек остается под тщательным присмотром доктора. Следует уменьшить физические нагрузки, стрессы и расстройства, вести здоровый образ жизни, отказаться от курения, алкоголя и наркотиков.

  • Вакансии
  • Контакты
  • Заочная консультация
  • Кардиология
  • Онкология
  • Неврология
  • Гинекология
  • Урология
  • Лабораторные исследования
  • Рентгенологические исследования
  • Функциональные исследования
  • Спирография и функции дыхания
  • Эндоскопия
  • МРТ, МСКТ
  • Сцинтиграфия
  • Коронарография
  • Кардиохирургия
  • Сосудистая хирургия
  • Онкохирургия
  • Нейрохирургия
  • Радиотерапия
  • Трансплантология
  • Кардиореабилитация
  • Госпитализация от А до Я
  • Лечение по квоте на ВМП
  • Обязательное медстрахование (ОМС)
  • Добровольное страхование (ДМС)
  • Лечение на платной основе (ПМУ)
  • Реабилитация по ОМС
  • Подготовка к госпитализации
  • В день госпитализации
  • Правила и порядок пребывания
  • Палаты и условия размещения
  • Сопровождающим лицам
  • Пансионат на территории Центра
  • Для посетителей
  • Права пациента
  • Прием администрацией Центра
  • Контролирующие органы
  • Стандарты медицинской помощи
  • Отзывы и предложения
  • Наши специалисты
  • Форма заявления для обращения граждан
  • Medical tourism
  • Медицинский туризм
  • Отделение аорты и коронарных артерий
  • Отделение эндоваскулярных диагностики и лечения
  • Отделение врожденных пороков сердца
  • Отделение приобретённых пороков сердца
  • Отделение нарушений ритма сердца
  • Отделение сосудистой патологии и гибридной хирургии
  • Отделение радиотерапии
  • Отделение онкологии
  • Основные сведения
  • Структура и органы управления
  • Документы
  • Образование
  • Образовательные стандарты
  • Руководство. Педагогический (научно-педагогический состав)
  • Материально-техническое обеспечение и оснащенность образовательного процесса
  • Стипендии и иные виды материальной поддержки
  • Платные образовательные услуги
  • Финансово-хозяйственная деятельность
  • Вакантные места для приема
  • Общая информация
  • Приемная кампания 2020/2021
  • Подать документы на обучение в ординатуре
  • Информация о поданных заявлениях
  • Приказы о зачислении
  • Об аспирантуре
  • Приемная кампания 2020/2021
  • Подать документы на обучение в аспирантуре
  • Информация о поданных заявлениях
  • Приказы о зачислении
  • Виды дополнительного образования
  • Программы непрерывного образования
  • Программы «традиционного» обучения
  • Расписание обучения
  • Оформление на обучение с оплатой физическим или юридическим лицом
  • Оформление на обучение при оплате обучения из средств государственного бюджета
  • Общая информация
  • Нормативная база аккредитации
  • Составы аккредитационных комиссий
  • График проведения аккредитации
  • Протоколы заседаний аккредитационной подкомиссии
  • Контакты
  • Научный журнал
  • Рекомендации для авторов
  • Ресурсы Springer Nature в рамках национальной подписки через РФФИ
  • Вакансии
  • Центр хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
  • Центр новых хирургических технологий
  • Центр хирургической аритмологии
  • Центр эндоваскулярной хирургии
  • Центр сосудистой и гибридной хирургии
  • Центр онкологии и радиотерапии
  • Центр ангионеврологии и нейрохирургии
  • Центр анестезиологии и реаниматологии
  • Центр лучевой диагностики
  • Прикрепление для подготовки диссертации без освоения программ аспирантуры
  • Докторантура
  • Предварительная экспертиза (апробация) диссертации
  • Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
  • Требования к соискателям
  • Соискатели
  • Директор Центра
  • Руководство Центра
  • Миссия
  • История
  • Мероприятия
  • Фотопроекты
  • Истории пациентов
  • 3D-тур
  • Нормативные документы
  • Структура отдела
  • Организационно-методическая работа с регионами
  • Развитие телемедицинских технологий
  • Кадровая политика и повышение квалификации
  • Публичный отчет
  • Устав и регистрационные документы
  • Лицензии
  • Публичный отчет
  • План развития Центра
  • Политика обработки персональных данных
  • Охрана труда
  • Политика в области охраны труда
  • Противодействие коррупции
  • Учетная политика
  • Закупки
  • Для СМИ
  • Для благотворительных организаций и спонсоров
  • Для страховых компаний
  • Список контактов
  • Наши реквизиты
  • Мы на карте
  • Для иногородних
  • Главная
  • Болезнь
  • Клиника
  • Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — это редкий врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый аортальный клапан смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен значительно ниже по току крови. Створки клапана тоже смещены и неправильно развиты вместе со всем мышечным и хордальным аппаратом, приводящим его в движение.

Порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, при котором происходит сброс крови справа-налево из-за постоянного переполненной кровью камеры правого предсердия.

В том случае, когда дефект в перегородке небольшой, а значит камера правого предсердия переполнена кровью, состояние ребенка может стать критическим, и ему может быть назначена хирургическая коррекция — процедура Рашкинда (т.е. эндоваскулярное расширение дефекта баллоном). Это поможет облегчить работу правому отделу сердца.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом (синим оттенком кожи), который со временем может уменьшиться. Одними из самых частых симптомов аномалии являются различные нарушения ритма сердца, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается).

Назначение операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений.

Для коррекции аномалии Эбштейна ребенку назначается радикальная операция в условиях искусственного кровообращения: либо пластика клапана, либо протезирование.

Пластика клапана заключается в том, что «лишний» участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной.

Если этот метод невозможен, назначается протезирование клапана биологическим или механическим протезом.

Заполните форму, чтобы записаться сейчас

Атрезия трехстворчатого клапана — нарушение развития, связанное с отсутствием соустья между камерами правой половины сердца. У новорожденного наблюдается одышка, посинение кожи, острая сердечная недостаточность. Встречается в 3% случаев рождения с пороками сердца. Без операции вероятность летального исхода более 75% в течение первых 12 месяцев жизни.

Причины

Сердце эмбриона формируется в промежутке между 2 и 8 неделями гестации. Если в этот период женщина заболеет гриппом, краснухой, корью, токсоплазмозом или цитомегаловирусной инфекцией, то вероятность нарушения строения внутренних органов у ребенка повышается в разы. Сильное влияние на развитие плода оказывает систематическое употребление алкоголя, курение, работа на вредном производстве, прием антибиотиков, аспирина и других лекарств.

Факторы риска формирования порока сердца у плода:

  • поздняя первая беременность;
  • сильная тошнота в первые три месяца гестации;
  • угроза самопроизвольного аборта;
  • эндокринные заболевания в анамнезе.

Нельзя исключать и генетический фактор. Наличие в семье родственников первой линии с пороками сердца повышает вероятность рождения больного младенца.

Симптомы

Аномалия эбштейна недостаточность трикуспидального клапана у плода у взрослыхТяжесть состояния новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана зависит от размера дефекта между остальными камерами сердца, обеспечивающих сообщение большого и малого кругов кровообращения. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, имеют одышку после кормления, плача. Они вялые, сонные, синюшные.

Часто возникают приступы удушья. Это случается из-за дефицита крови в легких и застоя ее в большом круге. Такое состояние провоцируется эмоциональными всплесками, физическим напряжением, развитием сопутствующих инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях приступ заканчивается судорогами, комой и смертью ребенка.

По мере роста новорожденного проявляются симптомы сердечной недостаточности. В полостях организма скапливается жидкость, на ногах появляются отеки, увеличивается печень и селезенка. Если отверстие между предсердиями будет достаточно большим, а организму удастся скомпенсировать нехватку легочного кровотока, то человек может прожить без хирургического лечения 30 и более лет.

Диагностика

Неонатолог предполагает наличие порока развития исходя из записей в обменной карте и данных ультразвукового обследования женщины в течение беременности. Именно поэтому в родильном зале дежурит бригада реаниматоров и кардиохирург. Сразу после отделения пуповины, ребенка осматривают, прослушивают сердце для выявления патологических шумов. Затем снимают кардиограмму, на которой определяется увеличение правого предсердия и изменение положения оси сердца. На рентгеновском снимке видно усиление легочного рисунка, расширение контуров сердца. Ультразвуковое исследование визуализирует порок, гемодинамику, размеры компенсаторных дефектов и состояние сердца в целом. Для более детального изучения порока проводят зондирование сердца. Анализ газового состава крови показывает повышенный уровень углекислого газа.

Лечение

Консервативная терапия показана только для уменьшения частоты и длительности приступов удушья. Во всех случаях атрезии требуется восстанавливающая операция. Методика ее проведения выбирается лечащим врачом.

Коррекция проводится в несколько этапов:

  1. Расширение отверстия между предсердиями, чтобы обеспечить необходимое движение крови и дать ребенку возможность окрепнуть. Если легкие переполнены жидкостью, то на легочный ствол накладывается манжета, ограничивающая его пропускную способность. Если имеется недостаточность малого круга кровообращения — делают соустье между аортой и легочным стволом.
  2. На втором этапе проводится операция Геми-Фонтена. Она заключается в формировании сообщения между верхней полой веной и легочным стволом.
  3. На последнем этапе проводится реконструктивная операция, изолирующая два круга кровообращения и устраняющая гемодинамические нарушения.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция позволяет достичь уровня пятилетней выживаемости детей в 90 %. Около 70 % доживают до десяти лет. В более поздние сроки пациент умирает не от самого порока, а от сопутствующих патологий — сердечной недостаточности и цирроза печени.

В качестве профилактики возрастным беременным предлагается проводить медико-генетическое консультирование, исключить влияние токсических веществ, заранее сделать все необходимые прививки. Своевременная антенатальная диагностика позволяет принять решение о пролонгировании или прерывании беременности.

Аномалия Эбштейна: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Аномалия Эбштейна представляет собой патологические болезни в работе и функциональности органа сердца и сердечных сосудов, а также их общей системы. Данная патология возникает в результате дисплазии клапанов у больных, и их последующих смещениях в полостях правых желудочков. Симптомами данной патологии являются признаки пароксизмальной тахикардии, цианоза, кардиомегалии, недостаточности правого желудочка, а также аритмии.

Современная медицина классифицирует заболевание на следующие виды:

Квалифицированные медики также дифференцирует заболевание на несколько разновидностей:

1) Первая — когда отсутствуют задние и средние клапаны;

2) Вторая — когда в организме есть все три створа, однако их размеры крошечные, и направляются они в область сердечной верхушки;

3) Третья — когда болезнь характеризуется укороченными хордами в передних клапанах у больных, не выраженными, а также не смещенными септальными створками;

4) Четвертая — когда лицевой створ видоизменяется и направляется только в область правостороннего желудочка. Створки септального типа образуются из волокнистых тканей, а задние створки не формируются, либо практически целиком отсутствуют в организме у пациентов.

Каждый тип отличается особенностями своего формирования и осложнениями.

Анатомическую основу недуга являет неправильное расположение трехстворчатой заслонки, при которой его стороны (обычно задняя и перегородочная) оказываются трансформированы и сдвинуты в плоскость правого желудочка. В этом случае стороны такой заслонки крепятся ниже волокнистого кольца, иногда на уровне выходного отдела правой составляющей нашего «двигателя». Перемещение сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором его часть представляет собой продолжение и единую плоскость с предсердием.

Причины

Истоком недуга называют его генетическую передачу. Очень часто медики наблюдают, когда на уровне эмбрионального развития в организм будущего ребенка попадает много лития. Этот феномен вызывают инфекционные недомогания беременной женщины: скарлатина, корь, желтуха, краснуха и ветрянка, а также употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в прогрессировании патологии играет отягощенная наследственность по ВПС наряду со спорадическими.

Симптомы

При редком врожденном пороке уже во внутриутробном положении плод ощущает признаки этого недуга: боли, покалывания, недостаточные кровоснабжение и подход кислорода. Во взрослом возрасте эта болезнь выявляется при физических упражнениях. Человек очень устает, задыхается, тяжело дышит.

Самые тяжелые формы отклонения могут вызывать даже гибель плода. При благоприятном варианте патологии его течение долгое время протекает бессимптомно, а физическое формирование детей соответствует возрасту. В типичных случаях болезнь выявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клиника подразумевает диффузный цианоз, недостаточную переносимость нагрузок, сердечные приступы, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них – синдром WPW.

Диагностика

Диагностировать феномен может только врач-кардиолог. К способам изучения относят: МРТ, кардиограмму, УЗИ, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки. По результатам исследования врач определяет тип, вид, темп прогрессирования и направляет пациента на терапию.

ЭКГ-данные говорят об отклонении ЭОС вправо, признаках гипертрофии и дилатации предсердия, желудочковой экстрасистолии и предсердной тахикардии (синдром WPW), трепетании предсердий, мерцательной аритмии, полной блокаде правой ножки пучка Гиса.

Болезнь очень опасна для жизни. Уже на первой стадии формируются нарушения, которые могут привести к летальному исходу.

Лечение

Медикаменты выписывают с целью физиатрии сердечной нехватки и выявленных аритмий. Если больной достиг 18-ти лет, хирургическое вмешательство будет обязательным: пластика и протезирование клапана. Иногда уместно применять операцию Фонтена.

Если не применить хирургическое вмешательство, больной через год-два после проявленных признаков может умереть.

Радикальная корригирующая операция подразумевает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блелоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

Профилактика

Профилактический период после оперативного вмешательства на сердце очень длительный. Профилактика заключается в медикаментозном методе терапии. Долгое время человек остается под тщательным присмотром доктора. Следует уменьшить физические нагрузки, стрессы и расстройства, вести здоровый образ жизни, отказаться от курения, алкоголя и наркотиков.

Заполните форму, чтобы записаться сейчас

Атрезия трехстворчатого клапана — нарушение развития, связанное с отсутствием соустья между камерами правой половины сердца. У новорожденного наблюдается одышка, посинение кожи, острая сердечная недостаточность. Встречается в 3% случаев рождения с пороками сердца. Без операции вероятность летального исхода более 75% в течение первых 12 месяцев жизни.

Причины

Сердце эмбриона формируется в промежутке между 2 и 8 неделями гестации. Если в этот период женщина заболеет гриппом, краснухой, корью, токсоплазмозом или цитомегаловирусной инфекцией, то вероятность нарушения строения внутренних органов у ребенка повышается в разы. Сильное влияние на развитие плода оказывает систематическое употребление алкоголя, курение, работа на вредном производстве, прием антибиотиков, аспирина и других лекарств.

Факторы риска формирования порока сердца у плода:

  • поздняя первая беременность;
  • сильная тошнота в первые три месяца гестации;
  • угроза самопроизвольного аборта;
  • эндокринные заболевания в анамнезе.

Нельзя исключать и генетический фактор. Наличие в семье родственников первой линии с пороками сердца повышает вероятность рождения больного младенца.

Симптомы

Аномалия эбштейна недостаточность трикуспидального клапана у плода у взрослыхТяжесть состояния новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана зависит от размера дефекта между остальными камерами сердца, обеспечивающих сообщение большого и малого кругов кровообращения. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, имеют одышку после кормления, плача. Они вялые, сонные, синюшные.

Часто возникают приступы удушья. Это случается из-за дефицита крови в легких и застоя ее в большом круге. Такое состояние провоцируется эмоциональными всплесками, физическим напряжением, развитием сопутствующих инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях приступ заканчивается судорогами, комой и смертью ребенка.

По мере роста новорожденного проявляются симптомы сердечной недостаточности. В полостях организма скапливается жидкость, на ногах появляются отеки, увеличивается печень и селезенка. Если отверстие между предсердиями будет достаточно большим, а организму удастся скомпенсировать нехватку легочного кровотока, то человек может прожить без хирургического лечения 30 и более лет.

Диагностика

Неонатолог предполагает наличие порока развития исходя из записей в обменной карте и данных ультразвукового обследования женщины в течение беременности. Именно поэтому в родильном зале дежурит бригада реаниматоров и кардиохирург. Сразу после отделения пуповины, ребенка осматривают, прослушивают сердце для выявления патологических шумов. Затем снимают кардиограмму, на которой определяется увеличение правого предсердия и изменение положения оси сердца. На рентгеновском снимке видно усиление легочного рисунка, расширение контуров сердца. Ультразвуковое исследование визуализирует порок, гемодинамику, размеры компенсаторных дефектов и состояние сердца в целом. Для более детального изучения порока проводят зондирование сердца. Анализ газового состава крови показывает повышенный уровень углекислого газа.

Лечение

Консервативная терапия показана только для уменьшения частоты и длительности приступов удушья. Во всех случаях атрезии требуется восстанавливающая операция. Методика ее проведения выбирается лечащим врачом.

Коррекция проводится в несколько этапов:

  1. Расширение отверстия между предсердиями, чтобы обеспечить необходимое движение крови и дать ребенку возможность окрепнуть. Если легкие переполнены жидкостью, то на легочный ствол накладывается манжета, ограничивающая его пропускную способность. Если имеется недостаточность малого круга кровообращения — делают соустье между аортой и легочным стволом.
  2. На втором этапе проводится операция Геми-Фонтена. Она заключается в формировании сообщения между верхней полой веной и легочным стволом.
  3. На последнем этапе проводится реконструктивная операция, изолирующая два круга кровообращения и устраняющая гемодинамические нарушения.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция позволяет достичь уровня пятилетней выживаемости детей в 90 %. Около 70 % доживают до десяти лет. В более поздние сроки пациент умирает не от самого порока, а от сопутствующих патологий — сердечной недостаточности и цирроза печени.

В качестве профилактики возрастным беременным предлагается проводить медико-генетическое консультирование, исключить влияние токсических веществ, заранее сделать все необходимые прививки. Своевременная антенатальная диагностика позволяет принять решение о пролонгировании или прерывании беременности.

Изменения в работе клапана

Ремоделирование сердца под действием порока

Риск развития недостаточности ТК

1. Незначительные ревматические изменения

2. Незначительный пролапс

3. Эндокардиальный электрод проведенный через правое атриовентрикулярное отверстие

4. Другие факторы (ИЭ, карциноид)

Функция неизменна или имеются начальные признаки аннулодилятация

Нет изменений в работе клапана или имеется минимальная недостаточность

Специфические симптомы отсутствуют или имеются симптомы патологии левых отделов сердца или легких

Легкая недостаточность ТК

Продолжающаяся деградация или разрушение створок ТК

Умеренный или выраженный пролапс створок

Ограниченный отрыв хорд

Умеренный пролапс створок

Б 1. Начальная недостаточность ТК

1. Площадь центральной струи 40 мм или 21 мм/м2)

Выраженный пролапс створок

1. Площадь центральной струи > 10,0 см2

2. Ширина Vena contracta > 0,70 см

3. Ретроградное движение крови в печеночной вене во время систолы

1. Размеры ПП увеличены

2. Размеры ПЖ увеличены

3. Размеры НПВ увеличены, снижено физиологическое изменение размера НПВ при акте дыхания

4. Повышение давления в ПЖ

5. Диастолическое сглаживание МЖП

Специфические симптомы отсутствуют или имеются симптомы патологии левых отделов сердца или легких

Выраженная недостаточность ТК, развернутая клиническая картина

Выраженный пролапс створок

Молотящие движение створок

Выраженная аннулодилятация (> 40 мм или > 21 мм/м2)

Выраженный пролапс створок

1. Площадь центральной струи > 10,0 см2

2. Ширина Vena contracta > 0,70 см

3. Ретроградное движение крови в печеночной вене во время систолы

3. Движение крови в печеночной вене ослабленный систолический

1. Размеры ПП увеличены

2. Размеры ПЖ увеличены

3. Размеры НПВ увеличены, снижено физиологическое изменение размера НПВ при акте дыхания

4. Повышение давления в ПЖ

5. Диастолическое сглаживание МЖП

6. Снижение сократимости ПЖ

Усталость, учащенное сердцебиение, одышка, брюшной вздутие живота, анорексия, отек

2. С учетом выраженности регургитации, определяемой при ЭхоКГ, принято различать 4 степени трикуспидальной недостаточности:

I — минимальный обратный ток крови, не вызывающий нарушения гемодинамики;

II — обратная струя крови на расстоянии 2 см от трехстворчатого клапана;

III — поток регургитации на расстоянии более 2 см от трехстворчатого клапана;

IV — выраженная регургитация на значительном протяжении полости правого предсердия.

3. Площадь отверстия трехстворчатого клапана в норме равняется 3,5 — 4 см2. В зависимости от уменьшения площади правого атриовентрикулярного отверстия различают три степени трикуспидального стеноза:

I (легкий стеноз) — размеры отверстия уменьшаются до 3 см2;

II (умеренный стеноз) — размеры отверстия составляют 1,6 — 3 см2;

III (тяжелый стеноз) — размеры отверстия составляют менее 1,5 см2.

Основные пороки сердца у плода формируются в 1 триместре беременности на сроке 12-14 недель. Это может быть реакция на внешние факторы либо генетические проблемы. К этому сроку происходит формирование сердечной мышцы плода, поэтому будущей матери необходимо пройти УЗИ обследование на выявление патологий органа.

патологии сердца плода

» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1?v=1572898553″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?fit=807%2C537&ssl=1?v=1572898553″ src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?resize=807%2C537″ alt=»патологии сердца плода» width=»807″ height=»537″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?w=807&ssl=1 807w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?w=450&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-serdtsa-ploda.jpg?w=768&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 807px) 100vw, 807px» data-recalc-dims=»1″ />

Во внутриутробном развитии пороки сердца возникают как реакция организма на нарушение плацентарного кровообращения либо воздействие канцерогенных веществ (формальдегиды, никотин, токсические вещества).

Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

  • абдоминальная (сердце находится в брюшине);
  • грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
  • торакоабдоминальная (пентада Кантрелла – сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
  • шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Врождённые дефекты сердца

Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.

Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.

Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

  • Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
  • Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
  • Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
  • Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
  • Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
  • Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
  • Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
  • Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
  • Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
  • Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
  • При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
  • Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
  • Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Какие патологии сердца у плода сложно выявить на скрининговом УЗИ

Трудности в диагностике заболеваний сердца на УЗИ вызывают следующие патологии органа:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция главных артерий.

При подозрении на их наличие, пациентка должна регулярно наблюдаться и соблюдать все рекомендации гинеколога.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector